Ein Leben mit einem halben Herzen

Immer wieder fuhr der Arzt mit dem Ultraschallkopf über die gleiche Stelle an ihrem Bauch. Er schwieg, doch Stefanie Steiner, 31, fühlte sich immer elender. Auf schlechte Nachrichten hatte sie sich zwar eingestellt. Der Gynäkologe hatte beim ungeborenen Kind eine verdickte Nackenfalte festgestellt – ein Verdacht auf Trisomie 21 oder einen Herzfehler.

Was dann folgte, zog ihr trotzdem den Boden unter den Füssen weg. Ihr Sohn, so teilte ihr der Arzt in der 19. Schwangerschaftswoche mit, habe nur ein halbes Herz. Ihm fehle die linke Herzkammer – jene also, die das sauerstoffangereicherte Blut in den Körper pumpt und aus der normalerweise die lebenswichtige Aorta führt.

Drei Möglichkeiten hätten Steiner und ihr Mann Rolf, 30: eine späte Abtreibung, das Kind nach der Geburt umsorgen und sterben lassen oder mehrere schwere Herzoperationen in den ersten Lebensjahren. Für die Steiners stand sofort fest: Ihr Sohn sollte alle medizinische Hilfe bekommen, die die Spezialisten bieten konnten.

Nael kam einige Monate später im Universitätsspital Zürich zur Welt. Nach der Geburt bestätigten die Ärzte, dass der Kleine am Hypoplastischen Linksherzsyndrom leidet – sein Herz hat nur eine funktionierende Kammer, die Aorta ist verkümmert.

Noch vor 15 Jahren starben Kinder wie Nael in der Schweiz kurz nach der Geburt. Heute können Kardiologen in einem mehrjährigen Verfahren einen neuen Blutkreislauf konstruieren. Darin übernimmt die rechte Herzkammer die Aufgabe der fehlenden linken – sie pumpt das Blut in den Körperkreislauf hinaus. Das sauerstoffarme Blut, das die rechte Kammer normalerweise in die Lunge pumpt, fliesst dann direkt dorthin.

Im Alter von neun Tagen musste Nael seine erste Operation überstehen – eine zehnstündige. «Es war schrecklich. Wir sassen Stunde um Stunde neben dem Telefon», erzählt Stefanie Steiner. «Eines von fünf Kindern überlebt diese erste Operation nicht.» Auch bei Nael kam es zu Komplikationen. Weil der Flüssigkeitshaushalt in seinem kleinen Körper durcheinandergeriet, konnten die Ärzte den Brustkorb zwei Wochen lang nicht schliessen. Jeden Tag sass die Mutter an Naels Bett, in den Arm konnte sie ihn mit den vielen Kabeln und dem offenen Brustkorb nicht nehmen.

Zwei Wochen lag Nael auf der Intensivstation, nach weiteren sechs Wochen auf der Neonatologie durfte er das erste Mal nach Hause ins aargauische Oberrohrdorf. Doch schon einen Monat später musste die Rega das Baby notfallmässig ins Krankenhaus zurückfliegen. Naels Herz war zu schwach, um die Sauerstoffversorgung im Körper aufrechtzuerhalten. Er bekam einen Herzkatheter eingesetzt, die Ärzte mussten die zweite Operation, die sonst zwischen dem vierten und dem sechsten Monat folgt, vorziehen.

Alles schien gut zu laufen. Doch dann holte sich Nael im Spital einen Atemwegsinfekt. Die Sauerstoffsättigung in seinem Blut fiel zeitweise auf 50 Prozent. Normal ist ein Wert von über 95. Tagelang schwebte der Junge zwischen Leben und Tod. «Die Ärzte waren auch relativ machtlos. Wir konnten nur warten und hoffen», sagt Stefanie Steiner.

Schliesslich wurde bei Nael ein sehr seltener Gendefekt festgestellt, der vermutlich auch den Herzfehler verursacht hat – das Mowat-Wilson-Syndrom, bei dem die geistige und die körperliche Entwicklung beeinträchtigt ist. «Niemand kann uns genau sagen, wie Nael sich entwickeln wird», sagt Stefanie Steiner. Auch die Auswirkungen des Sauerstoffmangels lassen sich noch nicht einschätzen. Naels Gendefekt ist von der IV bisher nicht anerkannt. Auch deshalb hat Stefanie Steiner den Verein Fontanherzen.ch gegründet, in dem sich Betroffene zusammenschliessen, um gemeinsam für Unterstützung zu kämpfen.

Knapp ein Prozent aller Neugeborenen leidet an einem Herzfehler. In der Schweiz sind das 800 Kinder pro Jahr. Das Herz bildet sich in den ersten drei Schwangerschaftswochen aus. Virusinfektionen, Alkoholmissbrauch der Mutter oder Gendefekte können Herzfehler verursachen. Oft bleibt die Ursache aber im Dunkeln. Am häufigsten – in über 30 Prozent aller Fälle – haben die Kinder ein Loch in der Scheidewand zwischen den beiden Kammern, das sich operativ schliessen lässt.

«Eine fehlende linke Herzkammer ist einer der schwersten angeborenen Herzfehler», sagt Christian Balmer, Kardiologe am Kinderspital Zürich. Dort wird ungefähr einmal im Monat ein Kind mit einem Hypoplastischen Linksherzsyndrom operiert. So haben die Chirurgen Erfahrung mit dem komplizierten Eingriff. Auf 10'000 Geburten kommen zwei Kinder mit fehlender linker Herzkammer. Wie sie sich mit steigendem Alter entwickeln, weiss man nicht: Die ältesten überlebenden Betroffenen sind noch keine 30. Das Risiko für Herzrhythmusstörungen oder Vorhofflimmern ist erhöht. Mancher Patient braucht im späteren Leben eine Herztransplantation. «Die rechte Herzkammer ist nicht dafür gemacht, die Arbeit während 80 Jahren allein zu übernehmen», sagt Balmer.

Nach sieben Monaten im Spital durfte Nael endlich nach Hause – mit Monitorüberwachung, Sauerstoff und einer Magensonde. Die Steiners verkabelten ihr Häuschen, damit sie das Baby an verschiedenen Orten direkt an den Sauerstoff anschliessen konnten. «Er hat weder getrunken noch gegessen, weil er so lange künstlich ernährt wurde», erzählt Stefanie Steiner.

Gegen den Widerstand der Spitex erreichte sie, dass der Kleine aus einem Schoppen zu trinken lernte. Nach zwei Monaten konnte er es.

Nael sitzt in seinem Stühlchen und lacht. In der Hand hält er ein Hirsestäbchen, das er mit Begeisterung einspeichelt und isst. Am liebsten ist er allerdings bei Mama oder Papa auf dem Arm, nach den Monaten ohne viel Körperkontakt im Spital. Seine Schwester Malea möchte gerade ein Buch vorgelesen bekommen. «Es ist nicht immer leicht, die sehr unterschiedlichen Bedürfnisse der beiden unter einen Hut zu bringen», sagt Stefanie Steiner.

Die gelernte Lebensmittelingenieurin musste ihren kleinen Laden für Kinderkleider und -schuhe aufgeben. Nur den Onlineshop führt sie weiter.

Die kleine Malea leidet jedes Mal, wenn Nael wieder ins Spital muss. «Dann schläft sie schlecht, schreckt immer wieder auf und kommt zu uns ins Zimmer», erzählt die Mutter. Auch Maleas Puppen sind im Spiel häufig krank oder sterben.

Nach diesem anstrengenden Jahr wünschten sich die Eltern eine Rehabilitation zusammen mit ihren beiden Kindern. Stefanie Steiner stiess auf ein Angebot für Familien – in Deutschland. Für Nael gäbe es dort eine Therapie, die auf herzkranke Kinder zugeschnitten ist. Für Malea ein Programm, das ihr Spass macht. Und für die Eltern vielleicht einmal ein, zwei Stunden Ruhe. Die Krankenkasse wollte die Kosten zuerst nicht übernehmen, weil die Reha ausserhalb der Schweiz stattfindet. Nach längerer Korrespondenz hat die Kasse nun eingelenkt. Im Frühling fährt Familie Steiner in den Schwarzwald.